1. Proszę wymienić wady przewodozależne z uwzględnieniem roli przewodu tętniczego (umożliwia dopływ krwi do płuc, do aorty, umożliwia przewodozależne mieszanie się krwi).
Wady przewodozależne, w których przewód tętniczy umożliwia dopływ krwi do płuc: tetralogia Fallota, krytyczne zwężenie tętnicy płucnej, atrezja zastawki trójdzielnej.
Wady przewodozależne, w których przewód tętniczy umożliwia dopływ krwi do aorty: przerwanie ciągłości łuku aorty, hipoplazja lewego serca, koarktacja aorty, krytyczne zwężenie zastawki aortalnej.
Wady przewodozależne, których przewód tetniczy umożliwia przewodozależne mieszanie się krwi: przełożenie wielkich pni tętniczych, złożone wady serca.
2. Definicja wady przewodozależnej, przykłady wad.
Są to wady wrodzone serca, w których życie noworodka zależy od drożnego przewodu tętniczego, zaopatrującego krążenie płucne lub systemowe lub przewodozależne mieszanie się krwi. Przykłady jak wyżej.
3. Rola przewodu tętniczego w wadach przewodozależnych
W przypadku, w którym dochodzi do anatomicznego przerwania lub znacznego upośledzenia przepływu krwi z prawej komory do krążenia płucnego lub z lewej komory do krążenia systemowego, przepływ lewo-prawy lub prawo-lewy przez przewód tętniczy może zabezpieczać przepływ systemowy lub przepływ płucny i warunkować przeżycie dziecka.
4. Postępowanie w wadach przewodozależnych – diagnostyka, leczenie, zasady ogólne
Postępowanie diagnostyczne z noworodkiem podejrzanym o przewodozależną wadę serca powinno obejmować:
1. Badanie przedmiotowe ze szczególnym zwróceniem uwagi na:
a) wygląd ogólny i zachowanie noworodka,
b) zabarwienie powłok,
c) obecność i charakter tętna na tętnicach udowych i łokciowych, z pomiarem ciśnienia tętniczego,
d) czynność serca,
e) ocena tonów serca,
f) występowanie szmeru w sercu,
g) objawy niewydolności krążenia i oddechowej.
2. Badania dodatkowe z uwzględnieniem:
a) grupy krwi,
b) morfologii krwi - stężenie hemoglobiny, liczba erytrocytów, hematokryt,
c) gazometrii krwi tętniczej,
d) stężenia glukozy,
e) stężenia wapnia,
f) oceny utlenowania (pulsoksymetrem),
g) badania radiologicznego klatki piersiowej,
i) ewentualnie badania echokardiograficznego.
3. Wykonanie próby tlenowej, która ma bardzo duże znaczenie diagnostyczne u noworodków z sinicą, dla zróżnicowania kardiologicznych i pozakardiologicznych przyczyn sinicy. Pobiera się w spokoju próbkę krwi tętniczej z prawej tętnicy promieniowej. Oznacza się poziom PaO2, w czasie gdy dziecko oddycha powietrzem lub 30% tlenem. Następnie umieszcza się dziecko pod dopływem 100% tlenu przez 10 min i powtarza oznaczenie PaO2. Gdy utlenowanie nie wzrasta powyżej 13,3 kPa (100 mm Hg), sugeruje to siniczą wadę wrodzoną serca lub przetrwałe nadciśnienie płucne.
Rozpoznanie wstępne przewodozależnej wady wrodzonej serca powinno być ustalone na oddziale noworodków. Na podstawie zaproponowanego zestawu badań możliwe jest wykluczenie innych stanów patologicznych niż kardiologiczne. Konieczne jest zaopatrzenie każdego oddziału noworodków w prostaglandynę E1. Przewodozależna wada wrodzona serca stanowi zagrożenie życia i dlatego wszystkie etapy postępowania diagnostyczno-terapeutycznego muszą być wykonane w jak najkrótszym czasie, łącznie z podjęciem decyzji o przekazaniu noworodka do referencyjnego ośrodka kardiologii i kardiochirurgii pediatrycznej, gdzie możliwe będzie wykonanie zabiegu interwencyjnego lub leczenia chirurgicznego.
Konieczne jest:
1. Bezpośrednie porozumienie lekarza oddziału noworodków z referencyjnym specjalistycznym ośrodkiem kardiologii pediatrycznej. Lekarz kierujący przekazuje informacje o wywiadzie okołoporodowym, stanie dziecka, wieku, masie ciała, danych badania przedmiotowego, odchyleniach w badaniach dodatkowych, zapisie elektrokardiograficznym, badaniu radiologicznym klatki piersiowej i - jeżeli możliwe - echokardiograficznym.
2. Zapewnienie maksymalnego bezpieczeństwa noworodkowi w czasie transportu. Niezwykle ważne jest wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych oraz gazometrycznych przed transportem, zapewnienie tlenoterapii (z wyjątkiem podejrzenia zespołu hipoplazji lewego serca - HLHS) i odpowiedniego ogrzania dziecka w czasie transportu. Podejrzenie przewodozależnej wady wrodzonej serca bezwzględnie wymaga kontynuowania podawania prostaglandyny E1 podczas transportu. Stosowanie prostaglandyny E1 w przypadkach wątpliwych diagnostycznie nie zagraża życiu noworodka.
3. Dołączenie dokumentacji dziecka (odpis historii choroby z uwzględnieniem wywiadu okołoporodowego, oryginału wyniku grupy krwi dziecka, 5 ml krwi matki, zapis EKG, badanie radiologiczne klatki piersiowej) oraz pisemnej zgody matki na inwazyjne badanie diagnostyczne i postępowanie terapeutyczne (cewnikowanie serca, zabieg Rashkinda - atrioseptostomia balonowa), znieczulenie ogólne i ewentualne leczenie chirurgiczne.
Podejrzenie przewodozależnej wady wrodzonej serca jest wskazaniem do zastosowania prostaglandyny E1 (Alprostadyl, Prostin VR Pediatric Upjohn) ampułki 1 ml (1 ml zawiera 0,5 mg alprostadylu). Prostaglandyna E1 jest hormonem wytwarzanym we wszystkich komórkach organizmu, z wyjątkiem krwinek czerwonych, rozszerzającym naczynia krwionośne. Błona mięśniowa przewodu tętniczego jest szczególnie wrażliwa na działanie prostaglandyny E1. Lek jest bardzo szybko metabolizowany (około 80% rozkłada się podczas jednego przepływu w płucach) i dlatego musi być podawany we wlewie ciągłym.
Zawartość ampułki należy rozpuścić w 0,9% roztworze NaCl lub 5% roztworze glukozy. Roztwór jest trwały przez 24 godziny, przechowywany w lodówce w temperaturze 2-8°C. Lek stosuje się dożylnie w stałym wlewie przez pompę infuzyjną, rozpoczynając od dawki 0,005-0,01-0,02 mikrograma/kg/min, którą w zależności od stanu noworodka można stopniowo zwiększać do 0,05 mikrograma/kg/min. Wskaźnikami terapeutycznego działania prostaglandyny E1 są: wzrost PO2, pH i pojawienie się szmeru nad sercem.
Prostaglandyny nie można podawać łącznie z innymi lekami do tej samej żyły. Objawy uboczne stosowania Prostaglandyny E1: gorączka, tachykardia, bradykardia, spadek ciśnienia krwi, zaczerwienienie skóry, drżenia, drgawki, biegunka, bezdech. Objawy uboczne nie stanowią bezwzględnego wskazania do przerwania stosowania leku (nawet przy współistnieniu wylewu śródczaszkowego), lecz najczęściej do modyfikacji dawki lub kilkugodzinnej przerwy w infuzji i ponownego podania leku po ustąpieniu/zmniejszeniu niepożądanych objawów. Spektrum objawów ubocznych wskazuje na konieczność bardzo wnikliwego monitorowania stanu noworodka.
5. Przełożenie wielkich pni tętniczych – kwalifikacja wady, hemodynamika, postępowanie
Jest to wada serca z przewodozależnym mieszaniem się krwi. W wadzie tej aorta odchodzi z komory prawej, zaś pień płucny z komory lewej. W krążeniu dużym (prawa komora-aorta-żyły głowne-prawy przedsionek) krązy krew nieutlenowana, zaś w krążeniu małym (lewa komora-tętnica płucna-żyły płucne-lewy przedsionek) utlenowana. Istnieją 2 niezależne od siebie układy krążenia. Połączenie na poziomie wielkich pni tętniczych- przetrwały przewód tętniczy zapewnia mieszanie się krwi.
Leczenie
Prostaglandyna E1. Efekt działania: poprawa utlenowania krwi, pojawienie się lub nasilenie głośności szmeru w sercu. Wyrównanie kwasicy metabolicznej, hipoglikemii. Leki moczopędne. Atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda). Prostaglandyna E1 po atrioseptostomii balonowej (jeśli złe mieszanie krwi na poziomie przedsionków). Korekcja chirurgiczna (anatomiczna) do 10. dnia życia, obecnie wykonywana: Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka, Centrum Chorób Serca, Zabrze.
6.Atrezja zatawki tętnicy płucnej - kwalifikacja wady, hemodynamika, postępowanie
Jest to wada serca z przewodozależnym przepływem płucnym. Wada ta charakteryzuje się niedrożnością fizjologicznej drogi odpływu krwi z prawej komory. Często współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej. Drogą odpływu krwi jest ubytk w przegrodzie międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej, skąd krew przepływa do lewej części serca, stąd następnie do aorty. Krążenie płucne zaopatrywane jest przez drożny przewód tętniczy- jest to wada z przepływem lewo-prawym.
Prostaglandyna E1. Efekt działania: pojawienie się lub nasilenie szmeru nad sercem, poprawa saturacji krwi tętniczej.
Walwuloplastyka balonowa/chirurgiczna.
7. Atrezja zastawki trójdzielnej - kwalifikacja wady, hemodynamika, postępowanie
Jest to wada serca z przewodozależnym przepływem płucnym. Polega ona na braku lub zarośnięciu ujścia zastawki trójdzielnej, co powoduje, że nie ma bezpośredniego przepływu krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Wada charakteryzuje się również ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, przez który krew z prawego przedsionka przedostaje się do lewego. Prawa komora pozostaje wyłączona. Następuje powiększenie pierścienia zastawki mitralnej i średnicy lewej komory oraz hipoplazją komory prawej. Dopływ krwi do płuc odbywa się przez drożny przewód tętniczy.
Prostaglandyna E1 - jeżeli jest zmniejszony przepływ płucny. Efekt działania: poprawa stanu klinicznego.
Atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda), jeżeli jest niedostateczny przepływ przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.
Zespolenie systemowo-płucne lub banding tętnicy płucnej (zależnie od wariantu anatomicznego wady).
8. Koarktacja aorty, typ noworodkowy - kwalifikacja wady, hemodynamika, postępowanie
Jest to wada serca z przewodozależnym przepływem systemowym. Dolna połowa ciała zaopatrywana jest przez PDA. Przeciek przez przewód tętniczy ma kierunek prawo-lewy, tzn. od tętnicy płucnej do tętnicy głównej. Możliwe jest to dzięki wysokiemu oporowi naczyń płucnych w krążeniu małym, a co za tym idzie – podwyższonemu ciśnieniu w tętnicy płucnej.
Prostaglandyna E1. Efekt działania: utrzymanie drożności przewodu, działanie rozszerzające na naczynia krążenia systemowego z poprawą przepływu nerkowego, stabilizacja stanu pacjenta przed leczeniem chirurgicznym.
Leki inotropowe (dobutamina ewentualnie łącznie z dopaminą) - mały rzut serca.
Leki moczopędne po ustaleniu diurezy.
Leczenie chirurgiczne koarktacji lub jednoczasowo ze współistniejącymi anomaliami.
Leczenie operacyjne polega na usunięciu zwężenia. W miejscu wycięcia wszywana jest proteza. Inne leczenie polega na poszerzeniu nieprawidłowego odcinka czyli tak zwanej angioplastyce balonowej, ze względu na powikłania, jest obecnie stosowane tylko w przypadku zwężenia pooperacyjnego. Poprzez te zabiegi zarówno górna jak i dolna część ludzkiego organizmu otrzymuje wystarczającą ilość krwi.
Diagnostyka dziecka z wysłuchanym szmerem serca
-Objaw kierunkowy -szmer –analiza kliniczna
Pogłębienie wywiadu
-Dokładne badanie fizykalne dziecka
-Elektrokardiogram
-RTG klatki piersiowej
-Badanie echokardiograficzne
-CT, MRI, Angiografia
Etiologia szmerów niewinnych u dzieci
-Szybszy przepływ krwi u dzieci niż u dorosłych
-Inne warunki reologiczne –wzmożona lepkość krwi
-Inne możliwości napinania się mięśni brodawkowatych i nici ścięgnistych
-Obecność dodatkowych struktur wewnątrzsercowych
–dodatkowe beleczki mięśniowe lub struny rzekome
-Nieistotne fala zwrotne zastawek serca
-Lepsze warunki przewodzenia zjawisk osłuchowych
Cechy szmerów niewinnych
-Są przeważnie skurczowe, obejmują fazę proto lub mezosystoliczną
-Głośność w skali Levina nie przekracza 3/6
-Zmieniają się w czasie
-Zmieniają się w stosunku do pozycji ciała
-Nasilają się po wysiłku , emocji, w gorączce
-Zmienne w zależności od fazy oddechowej
-Nie promieniują
-Nie towarzyszą im zmiany ekg i rtg
Przykłady szmerów niewinnych z ich charakterystyką
a) Szmery koniuszkowo –mostkowe
-skurczowe
-obejmuję fazę prto i mezosystole
-mają muzyczny charakter
-głośnośd do 2/6 w skali Levina
-najgłośniejsze w pozycji leżącej, cichną na wdechu
-duży obszar występowania
-nie towarzyszą im zmiany w zakresie tonów serca
b) Szmery w polu osłuchiwania tętnicy płucnej
-szmery wyrzutowe
-obejmuję fazę prtomezosystole
-głośnośd 1/6 -2/6 w skali Levina
-prawidłowy II ton serca
c)Szmer buczenia żylnego
-szmer ciagły
-w obu okolicach podobojczykowych przy mostku
-głośnośd 3/6 w skali Levina
-zmienny w zależności od pozycji głowy w stosunku do klatki piersiowej
-najczęstszy w 3 –6 roku życia
Etiologia zespołu LQTc
...
Clara_Oswald